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IgG4相关疾病是21世纪在日本发现的一种新的全身性自身免疫性疾病。全身的各种内脏器官发生炎症，形成硬的硬块是其特征。有时也会出现与癌症等恶性肿瘤相似的症状，鉴别很重要。2019年建立了国际统一的诊断标准等，认知度逐渐提高。

IgG4相关疾病的特征是全身各种器官发生炎症，出现疼痛和功能下降等症状。受累器官因患者而异，如果累及泪腺或唾液腺，可出现眼周和下颌肿胀。如果发生在肺、肾、胰脏等脏器，脏器的功能会下降。发病患者的平均年龄约为60岁，估计日本有数万患者。另外，也被指定为国家的疑难病症。

IgG4相关疾病的诊断基于2019年由哈佛大学的John Stone教授制定的“IgG4相关疾病分类国际标准”。该标准将诊断分为三个步骤:。

ステップ1エントリー基準:
出現頻度の高い10個の臓器病変（膵臓、唾液腺、胆管、眼窩、腎臓、肺、大動脈、後腹膜、硬膜、甲状腺）の臨床像、画像所見およびリンパ球と形質細胞浸潤の炎症性の病理所見により本疾患を疑います。

ステップ2 除外基準:
臨床像、血液所見、画像所見、病理所見、既知の疾患（潰瘍性大腸炎、クローン病、橋本病など）の5項目からなる除外基準を確認します。除外が認められない場合、ステップ3に進みます。

ステップ3 包括基準:
本疾患を示唆する、（1）組織所見、（2）組織中のIgG4 陽性形質細胞浸潤、（3）血清IgG4 濃度、（4）涙腺、耳下腺、舌下腺、顎下腺病変、（5）胸部病変、（6）膵臓と胆管病変、（7）腎病変、（8）後腹膜病変の8つの領域の所見がスコア化されます。例えば、血清IgG4値が正常上限から正常の2倍までなら4点、2～5倍までなら6点、5倍を超える値なら11点のスコアになります。8項目のスコア合計点が20点以上の場合には、IgG4関連疾患と診断されます。

自身免疫性胰腺炎是一种与IgG4相关的疾病，是一种引起胰腺炎症的疾病，通常发生在老年男性中，症状包括糖尿病恶化，阻塞性黄疸，胰腺肿大，胰管和胆管狭窄。自身免疫性胰腺炎和胰腺癌的症状相似，很难区分。在过去的诊断中，有引起胰腺炎并发症风险的内窥镜逆行胰管造影 (ERP) 被认为是必不可少的，但是随着磁共振胆管胰管造影 (MRCP) 和超声波内窥镜下穿刺抽吸细胞学检查 (EUS-FNA) 检查的普及，无需进行ERP即可区分两者。

IgG4相关疾病是一种相对不常见的疾病，因此专门治疗这种疾病的医生并不多。此外，由于疾病跨越多个器官，每个器官的专家需要跨组织治疗。在此背景下，2023年4月，都立驹込医院在日本成立了首个专门治疗IgG4相关疾病的中心 (主任:神泽辉实，都立驹込医院名誉院长) 。在中心，消化内科、胶原病科、眼科、耳鼻咽喉科、肾泌尿科、综合诊疗科、放射科、病理科的医生联合进行诊疗。从现在开始，在其他地区，似乎需要一种综合医疗方法，其中每个部门的医生都像中心一样合作。